El progresivo envejecimiento de la población ha incrementado el número de personas con deterioro cognitivo o demencia. Los trastornos neurodegenerativos conllevan cambios físicos, cognitivos, emocionales y en el comportamiento, que empeoran de forma progresiva en el tiempo, afectando a la calidad de vida de la persona y de sus familiares.

Pero ¿qué podemos entender por envejecimiento normal y patológico?, y ¿qué es, por tanto, el deterioro cognitivo leve o una demencia?

La neuropsicología es un campo que estudia este tipo de fenómenos considerando envejecimiento normal aquellos cambios fisiológicos en las características de las personas durante todo el ciclo vital, es decir, desde que nacemos hasta que morimos, y el cual va produciendo una limitación en la adaptación de las personas con el medio y los ritmos que afectan a los cambios que se van produciendo en los diversos órganos de un mismo individuo o en distintos individuos. La mayoría de las personas experimentan este tipo de deterioro siendo leve y respondiendo a los cambios normales que se producen en el cerebro sano al envejecer, mientras que en el envejecimiento patológico el deterioro es más acentuado y corresponde a lo que se conoce como Trastornos neurodegenerativos

A nivel neuroanatómico, en el envejecimiento normal se produce una dilatación de los ventrículos y los surcos y una disminución del peso y el volumen cerebral global, que afecta a zonas frontales y prefrontales. En consecuencia, en el envejecimiento normal la afectación de la memoria no es unitaria y responde más a fallos de memoria relacionados con la capacidad de evocación (“de recordar información ya almacenada) que a dificultades de aprendizaje o consolidación.

Por su parte, el envejecimiento patológico distingue entre dos entidades distintas, el deterioro cognitivo leve (a partir de ahora DCL) y la demencia.  Algunos autores consideran el deterioro cognitivo leve como el estado transicional entre el envejecimiento normal y la demencia y otros como una entidad propia. En el DCL, el déficit es preferentemente de un área cognitiva (como el pensamiento, el lenguaje o la memoria), mientras que en la demencia debe existir un trastorno de la memoria asociado a alteración en otras áreas, por ejemplo, el lenguaje, y una afectación en las actividades de la vida diaria.

Deterioro cognitivo leve

El deterioro cognitivo leve (DCL) se refiere a los procesos de deterioro cognitivo que van más allá del propio proceso del envejecimiento, pero que no cumplen los criterios de demencia. El DCL presenta las siguientes características y criterios según Pelegrín y Olivera (2008):

  • Queja subjetiva de memoria o cognitiva corroborada por un familiar.
  • Constatación de un deterioro cognitivo y funcional de entre seis meses y un año en relación con las capacidades previas.
  • Constatación de un trastorno de memoria o de otras funciones cognitivas objetivado en pruebas cognitivas.
  • Actividades de la vida diaria preservadas o leve afectación de las complejas

Un dato importante es que alrededor del 50 % de los pacientes con DCL desarrollan finalmente una demencia, evolucionando normalmente a una enfermedad de Alzheimer. Por lo que hay autores que consideran el DCL como una fase intermedia.

Los síntomas neuropsiquiátricos más frecuentes en el DCL son las alteraciones del estado de ánimo (disforia, irritabilidad y ansiedad) y la apatía, seguidos de la agitación y desinhibición.

Trastornos neurodegenerativos: demencias

La demencia es un síndrome clínico que implica un deterioro respecto al nivel previo, de carácter crónico. Este deterioro afecta a las capacidades para funcionar en la vida del sujeto interfiriendo, por tanto, en las actividades de la vida diaria.

La demencia conlleva el desarrollo de diversos déficits cognitivos, entre los que se encuentra el deterioro de la memoria y al menos otro dominio cognitivo como lenguaje, praxias (movimientos para alcanzar un plan, por ejemplo, decir adiós con la mano), gnosias (capacidad para reconocer objetos…)  o alteración de las funciones ejecutivas (capacidad para organizar, ejecutar, evaluar…).  En la actualidad se admite que la demencia puede ser progresiva, estática o en remisión y la evolución del trastorno estará en función del tipo de demencia.  Loa síntomas más frecuentes que se observan en las demencias según Portellano (2005) son:

  • Problemas de memoria como síntoma más característico.
  • Memoria de hechos recientes más afectada.
  • Memoria implícita (material que recordamos de manera no intencional) mejor preservada.
  • Lenguaje: aumento de las alteraciones disfásicas, especialmente anómicas (no denominación de cosas…) presencia de otras alteraciones como circunloquios o parafasias
  • Praxias: incapacidad para realizar dibujos, incapacidad para vestirse…
  • Gnosias: agnosia visual y alteraciones visoperceptivas
  • Desorientación espacio-temporal
  • Cálculo
  • Dificultad para realizar acciones propositivas
  • Lentificación del procesamiento cognitivo
  • Manifestaciones   de   suspicacia, egocentrismo, agresividad, pasividad y ansiedad
  • Vagabundeo y tendencia a la fuga
  • En algunos casos puede haber desinhibición sexual
  • Mutismo y amimia
  • Depresión y pseudodepresión
  • En fases terminales desestructuración personal, del autocuidado e higiene con incontinencia y ausencia de la capacidad relacional

Existen cuatro tipos de demencias principalmente, que constituyen el 90 % de los casos de demencia y son:

  • Enfermedad de Alzheimer.
  • Demencia vascular.
  • Demencia por cuerpos de Lewy.
  • Demencia frontotemporal.
  • El resto lo constituyen las demencias subcorticales.

La enfermedad de Alzheimer (EA)

Que es la que presenta una mayor prevalencia, debuta con un déficit de memoria episódica de inicio insidioso y un curso progresivo. Se caracteriza por la pérdida de memoria y de otras funciones cognitivas, así como alteraciones del estado de ánimo y trastornos del comportamiento. El deterioro es debido a la progresiva instauración de placas seniles y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral, así como pérdida neuronal y sináptica. Los síntomas iniciales suelen ser fallos de memoria como pequeños olvidos, despistes y desinterés

Conforme avanza la enfermedad se produce desorientación y necesidad de ayuda para realizar las actividades de la vida diaria. Los trastornos de memoria episódica se caracterizan por una dificultad para registrar y almacenar información reciente y progresiva pérdida de la memoria hacia atrás, aunque conservando normalmente la memoria autobiográfica más remota. Neuroanatómicamente la afectación se corresponde con estructuras temporales mediales (hipocampo, giro parahipocampal y córtex entorrinal), necesarias para realizar nuevos aprendizajes.

Un perfil neuropsicológico típico de un paciente con enfermedad de Alzheimer:

  • Trastorno de la memoria episódica.
  • Reducción de la capacidad intelectual
  • Déficit de capacidades visoconstructivas.
  • Reducción de la fluidez verbal.
  • Déficit en funciones lingüísticas, sobre todo denominación de cosas, objetos….
  • Asociado a los déficits de memoria presentan afectación de la atención selectiva y alternante

El deterioro del lenguaje se caracteriza por la comprensión de órdenes simples, pero no complejas. El lenguaje es pobre. En cuanto a la agnosia, aparece en fases más tardías y consiste en una afectación visuoespacial que se expresa en la desorientación espacial en ambientes poco familiares y en agnosia visual. Las praxias que se deterioran antes son la constructiva y la del vestir y más tarde otras. La capacidad de planificación, razonamiento y otras habilidades ejecutivas también se ven afectadas progresivamente. Se produce además un declive funcional que afecta a las actividades de la vida diaria. El tiempo estimado de supervivencia es de en torno a 7-10 años desde el inicio de los síntomas.

La demencia vascular

Presenta una enorme variabilidad clínica determinada por la localización, extensión, lateralización del hemisferio y número de lesiones cerebro vasculares aunque se caracterizan por la aparición de alteraciones de la atención, en la velocidad de procesamiento y de funciones ejecutivas con psicopatología asociada o síntomas neuropsiquiátricos como pérdida de iniciativa, apatía, depresión, labilidad emocional, etc.

El diagnóstico diferencial con la EA es que en esta el déficit principal y de debut es el de memoria, mientras que en la demencia vascular los déficits principales son déficit de atención, de velocidad de procesamiento y de función ejecutiva, aunque, a menudo, es difícil establecer un diagnóstico diferencial.

La demencia por cuerpos de Lewy 

Se caracteriza desde el punto de vista neuropatológico, por la formación de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral, la sustancia negra, el locus coerelus y los ganglios basales. Los cuerpos de Lewy son estructuras proteicas redondas y lisas que se observan en las neuronas. Es la segunda causa de demencia más frecuente. Los criterios clínicos son: fluctuaciones del nivel de conciencia, parkinsonismo y alucinaciones visuales.

Desde el punto de vista neuropsicológico se da una disfunción cognitiva global que incluye   alteraciones   de   atención, memoria, funciones ejecutivas, praxias constructivas y lenguaje. En general, las funciones que se afectan son la atención, las funciones ejecutivas y las habilidades visoperceptivas y visoconstructivas.

La demencia frontotemporal con predominio frontal o temporal

Se caracteriza porque, en la frontal está afectada la región prefrontal ventromedial y orbitofrontala. Los pacientes se encuentran orientados y no tienen dificultades visoperceptivas o práxicas. En las pruebas de memoria, que son deficitarias, la ejecución mejora con ayudas, puesto que la dificultad principal está en intentar rememorar   la información que ya ha sido memorizada.

Los criterios diagnósticos son:

  • Pérdida de normas del comportamiento social.
  • Dificultad de autorregulación.
  • Embotamiento emocional y déficit en la introspección.

Estos criterios se asocian frecuentemente a: pérdida del cuidado e higiene personal, rigidez mental, distraibilidad, hiperoralidad, conducta perseverativa y conductas de utilización. Presentan dificultad en la espontaneidad, por ejemplo, en el inicio de conversaciones y falta de fluidez verbal.

La de predominio temporal se caracteriza por afectación de la memoria semántica con anomia (no denominación de cosas, objetos…)  grave y déficit de comprensión. Los déficits semánticos no solo se circunscriben al lenguaje sino al reconocimiento de caras, objetos, colores, etc.

Las características clínicas:

  • Lenguaje fluido pero vacío
  • Alteración de la semántica del lenguaje
  • Parafasias semánticas.
  • Agnosia asociativa
  • Prosopagnosia (no reconocimiento de caras)

Las demencias subcorticales: Parkinson y Corea de Huntington

Responden a una afectación de ganglios basales, diencéfalo, tronco cerebral, o cerebelo. Las más características son el Parkinson y la Corea de Huntington, ambas por afectación de los ganglios basales.

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por rigidez muscular, temblor involuntario, trastornos posturales, de la marcha y el equilibrio, y enlentecimiento motor. Estos síntomas se resumen en la triada: temblor, rigidez y enlentecimiento de los movimientos. Estos pacientes también presentan trastornos del habla, no pueden tragar, dificultad para articular las palabras, exceso de saliva (sialorrea), fatiga y trastornos de la coordinación. Entre los trastornos cognitivos presentan disfunción ejecutiva, alteración de la velocidad de procesamiento y trastornos   de   memoria.   Entre   los   trastornos   del   estado   de   ánimo   y comportamentales   pueden   presentar   depresión, apatía, abulia, ansiedad, comportamientos obsesivos, hipersexualidad o juego compulsivo.

La Corea de Huntington es una enfermedad genética que cursa con movimientos descontrolados, pérdida de facultades intelectuales y trastornos emocionales. Los síntomas iniciales son pérdida de la coordinación y marcha inestable, apareciendo más tarde deterioro cognitivo y alteraciones psiquiátricas y conductuales. Los déficits cognitivos son sobre todo ejecutivos y mnésicos. Desde el punto de vista psiquiátrico pueden presentar ansiedad, depresión y comportamientos agresivos.

En la actualidad aún no se dispone de tratamientos farmacológicos específicos que permitan mejorar la sintomatología o enlentecer la progresión del deterioro, por ello la intervención neuropsicológica cobra protagonismo en su tratamiento. Es por ello, que desde Canvis podemos ayudarte en la evaluación, diagnóstico e intervención, y, orientación y apoyo a la familia tanto si tu o algunos de tus familiares os encontráis en una situación similar.